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病因病理:胎儿发育至第3周时,头端原始口腔的周围形成五个突起:上方正中为不成对的额鼻突,其下方两侧为二个上颌突,在上颌突的下方两侧为二个下颌突。胎儿发育至第5周时,下颌突在中央部融合而构成下唇及下颌骨。同时,额鼻突伸展至左右上额突之间,其下端分成一个中鼻突和两侧二个侧鼻突。中鼻突在胎儿第6周时又继续向下伸展,其下端又分成二个球状突。球状突与侧鼻突问有一凹沟,即为鼻窝;鼻窝将来发育成鼻孔。胎儿发育至第7周时,二个球状突在中线相互融合,构成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前颌。同时,上颌突已向中线伸展,在上方与侧鼻突融合,构成鼻侧部及颊部;在下方与球状突融合,构成上唇两侧的l/3及鼻孔底。中鼻突和上颌突亦同时向口内伸展:中鼻突垂直向后而构成鼻中膈,上颌突在水平方向、向中线而构成两侧腭突。腭突在胎儿第7周时已与前额融合;至第10周时,左右两侧腭突在中线相互、并与鼻中膈相融合。这时,口腔与左右鼻腔已完全分开。一般认为,唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果,而腭裂乃是由于两侧腭突未能按时(在胎儿第10周时)相互、并与鼻中膈融合所致。至于引起未能融合的因素,至今尚不确知,可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。
临床表现:唇裂和腭裂有单侧的和双侧的,有不完全的和完全的。唇裂可以和各种程度不同的腭裂同时存在;而腭裂也可以不伴有唇裂,单独发生。临床上一般可分为下列各种基本类型:(一)唇裂1.单侧、不完全唇裂偶伴有鼻的变形。2.单侧、完全唇裂常与单侧、完全(贯通性)腭裂同时存在。鼻小柱和唇人中被面部肌拉向健侧,而裂侧鼻翼被拉向外侧,因而裂侧鼻翼变扁、且长,引起鼻的严重不对称。3.双侧、不完全唇裂两侧鼻翼略被拉向外侧,鼻孔因而轻度变形。4.双侧、完全唇裂常与双侧、完全(贯通性)腭裂同时存在,与鼻中膈连接的前额显著地向前突出。(二)腭裂1.悬雍垂裂或软腭裂。2.软、硬腭裂缺裂的程度各种不同,严重的可裂至门齿孔。鼻中膈可与一侧腭突相连接。3.单侧、完全(贯通性)腭裂常与单侧、完全唇裂同时存在。裂侧的腭突完全游离,与鼻中膈不相连接;其面积较健侧略小。裂侧鼻腔与口腔完全相通。4.双侧、完全(贯通性)腭裂常与双侧、完全唇裂同时存在。左右两侧腭突都与鼻中膈不相连接,与鼻中膈连接的前额显著地向前突出。两侧鼻腔与口腔完全相通。[临床表现]唇裂仅致颜面的畸形,很少妨碍患儿的吸乳。、但在腭裂,因口腔与鼻腔间有缺裂存在,吸乳时不能在口腔内形成所必需的负压,以致患儿吸乳困难,营养不良。又由于口腔与鼻腔相通,口腔清洁卫生差,因而易发生中耳炎及呼吸道感染。严重的是由于腭裂引起的发音障碍,患儿言语不清,呈开放性鼻音。
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