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耳廓畸形絕大部分都是由於先天性的原因引起的，如遺傳，母親懷孕期間受到梅毒、病毒，特別是風疹病毒的感染；孕婦服用某些藥物或患有代謝性、內分泌紊亂等疾病，或接觸某些化學物質及放射線等，均可導致胎兒耳發育的畸形。先天性原因引起的往往不單純是耳廓的畸形，還伴有外耳道、中耳及其他結構的異常。後天因素如耳廓外傷、感染等也可造成嚴重耳廓畸形，有的可以並發外耳道狹窄或閉鎖，但一般不伴有中耳畸形。
耳廓畸形的種類繁多，主要包括：
無耳，這種畸形相對少見，表現為一側或雙側沒有耳廓， 常伴有外耳道和中耳的畸形。
小耳，耳廓發育異常，一般可分為三級。一級，耳廓較正常耳小， 形狀無明顯畸形，可伴有外耳道狹窄和中耳畸形；二級，耳廓無正常形態，可見條索狀皮贅，其下有軟骨，常伴外耳道完全閉鎖和中耳畸形，這種情形比較多見；三級，耳廓殘缺不全，呈不規則突起，除伴有外耳道和中耳畸形外，可有面神經和內耳的異常及頜面部的其他畸形，表現出面癱、神經性耳聾、下頜發育不良等。
副耳或多耳，除存在正常耳廓外，在耳屏前、頰部或上頸部有耳廓樣結構或皮贅存在，可伴有頜面部發育的異常。
招風耳，又叫扇風耳、扁平耳，耳廓明顯前傾，顱耳à（耳廓後面與頭顱側面的à度）增大，這種畸形對聽力無影響。
巨耳，耳廓過度發育，表現整個耳廓增大，或耳廓某一部分肥大。後者更多見。此外，還有貓耳、猿耳、隱耳等。
耳廓畸形可采用手術方法進行治療，手術年齡要根據不同情況來確定，如單純的副耳或多耳切除，應在學齡前手術，以免上學後同學們的議論對孩子造成心理創傷，不利於孩子身心健康。如果是雙側小耳或無耳，伴有外耳道及中耳畸形、聽力障礙者，也宜在學齡前手術；此時手術不止是矯治耳廓畸形，同時要提高聽力，如重建外耳道和處理中耳畸形，做鼓室成形。這樣，一方面有利於上學後的學習，更重要的是有利於語言發育。如果是一側小耳畸形，另一耳聽力正常者，或雙耳廓畸形，有一耳或雙耳聽力正常者，手術可以推遲到15歲以後。因為ê時手術患者能配合，加上其耳廓發育完全，醫生可以設計出大小合適的耳廓，而學齡前手術其耳廓大小一般隻能以患兒父母的耳廓作模型進行重建和成形。
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